什么是皮肤淀粉样变.
病情分析:皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,由于其化学反应类似淀粉(如与碘反应)故名,但实际与淀粉无关。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织,又可分为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。 苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。根据您的病情描述,您应该属于原发性皮肤淀粉样变性。
指导意见:1、首先您要注意受损皮肤的护理,不要用刺激性护肤产品;
2、其次您要合理的饮食,避免刺激性食物,多运动,提高身体抵抗力;
3、目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。
什么是皮肤淀粉样变
你好 皮肤淀粉样变:淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患.
支气管淀粉样变是什么?
淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。之所以被统称为淀粉样变性病,是由于它遇碘染为黄色,再经硫酸处理后呈蓝色,与植物中的淀粉相似。该病可累及多个系统及脏器,少数情况下仅发生在某一组织,累及肾脏者称为肾淀粉样变。同理,累及心肌就是心淀粉样变。除少数是有因可查的继发性淀粉样变外,多是原因不明的原发性淀粉样变。继发性有一些前驱病灶,如慢性空洞型肺结核、麻风、慢性化脓性骨髓炎、类风湿关节炎、慢性支气管扩张症、肺脓肿、III期梅毒等,去除前驱性病灶是治疗继发性淀粉样变的关键,但继发性淀粉样变性病目前已较少见。
肾淀粉样变是系统性淀粉样变性病的一个组成部分,其临床特点是:中老年起病,多表现为肾病综合征,血尿不突出,治疗反应差,易发展为肾功能不全以及多系统受累(如巨舌、皮疹、肝脾大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等)。光镜下可见无结构的特殊蛋白不均匀地沉积于肾小球、小动脉乃至肾间质,刚果红染色阳性。可通过高锰酸钾氧化法对原发性和继发性淀粉样变性病进行鉴别,原发性不受高锰酸钾氧化的影响,刚果红染色仍为砖红色;而继发性经高锰酸钾氧化后,刚果红染色则转为阴性[5>。这一方法简便易行,目前在国内仍常规使用,但可靠性较差,特别是在早期淀粉样物质沉积较少时,此法鉴别原发性和继发性肾淀粉样变性病就更为困难。总之,典型肾淀粉样变单凭肾活检的光镜检查就可确诊,但是,早期肾淀粉样变诊断则比较困难。
淀粉样变性病目前尚无有效的治疗方法,对继发性淀粉样变性病应尽早去除前驱病灶,可获得较好的疗效,但原发性淀粉样变性病则预后很差。但早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率。传统疗法有强的松加马法兰治疗,但疗效不佳。
什么是心肌淀粉样变
淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型,对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要
淀粉样变病是什么原因引起的?
[导读]淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患.过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型.大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病展开
淀粉样变性是怎么回事
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质.
淀粉样变怎么治疗呢?
你好!根据你描述的情况来看,淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关.一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关.因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分.根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等.